笑性癫痫 - 概述

笑性癫痫，经常莫名其妙地笑，有时笑着还会乱蹦乱跳，有时一天能发病十多次，这是一种非常罕见的疾病，因为下丘脑控制着荷尔蒙、体温、饥饿感、口渴感、疲劳感和愤怒情绪，一些病人在手术后会感到无法控制地饥饿，从而患上暴食症，变得相当肥胖，医生称必须接受手术，移除大脑内的肿瘤，否则的话他的“发笑癫痫症”会越来越严重，有一天甚至会活活笑死，目前看起来将来进行大脑手术是治愈这一怪病的最好办法。

表现

1、疾病的治疗关键是找对病因，癫痫也是如此只要找对癫痫病因，治愈只是时间问题。最新研究表明痴笑性癫痫病因是下丘脑错构瘤。这一研究对治疗笑性癫痫意义重大，找对了笑性癫痫病因，也就意味着笑性癫痫病人的治愈只差时间。。

2、痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫，为自主神经症状的发作，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因。随病情发展，可逐渐出现其他类型的癫痫。笑性癫痫病因一直是个谜团。

3、某专家组经七年的研究，首次系统地揭示出性早熟和痴笑性癫痫的发病机理，证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源，外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。

病理机理

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。

有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，不具有生长性。

下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低，常造成误诊或漏诊。

随诊病人，从影像学、病理学、临床体征等多方面，对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究，经电镜观察他们首次发现：下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异，神经毡及突触过于密集，并有神经分泌颗粒存在。

错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系，是各类型癫痫的致痫源，根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH)，证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位，是导致性早熟的根本原因。

癫痫病患者只要及早通过正规科学的治疗，大部分的患者都可以治愈。但是癫痫病人在治疗的过程中，一定要选对正确的治疗方式，将危害及副作用降到最低。

案例

孩子不知道是得啥怪病了，天天不停地笑。7岁的患者从一年半前开始经常莫名其妙地笑，有时笑着还会乱蹦乱跳，最近症状更是加重，一天能发病十多次，每天笑的时间加起来能有8个小时。

每次发笑都毫无原因 ，一年半前的一天 ，儿子跟邻居家的孩子一起玩耍，玩着玩着儿子突然笑了起来，而且边笑边跳。“当时我以为孩子是玩高兴了。”刘女士说，当时儿子笑了三四分钟，跳完后就继续玩耍，后来过了一个月，儿子又出现了这种情况，当时正吃着饭，儿子吃着吃着就笑起来了，当她问儿子为啥笑时，儿子像是没听到一样，继续笑，笑得还很开心。

孩子隔十多天就会发作一次，以前是白天笑，后来晚上睡觉也会笑，晚上笑的时候和白天不大一样，脸上表情夸张，两只手会有些硬，而且还会搓东西，眼神并不看人。

这个孩子患的是一种罕见的癫痫病。401医院癫痫治疗中心介绍，他们给孩子进行了24小时的脑部检查，确诊为“笑性癫痫”，这可能跟先天性的发育因素有关，跟外界的因素没有关系，孩子不发作的时候，身体各项检查很正常。

治疗措施

1、发笑癫痫症，通过核磁共振扫描，在他的大脑内发现了一个肿瘤。”据医生称正是这一被称做下丘脑错构瘤的良性肿瘤引发了卡德尔古怪的“发笑癫痫症”，因为下丘脑错构瘤经常会引发无法控制的大笑和痉挛，所以它也被医生们称做是“发笑肿瘤”。

2、据专家称下丘脑错构瘤能引发“动作问题”，因为它会逐步蚕食大脑荷尔蒙和情感的控制中心—— 下丘脑。一些儿童患者每天至少要发作癫痫200次，导致他们由于太过疲劳而昏厥过去、或停止呼吸 。医生告诉当癫痫发作时，他们根本无法控制自己的行为。

3、医生称必须接受手术，移除大脑内的肿瘤。否则的话他的“发笑癫痫症”会越来越严重，有一天甚至会活活笑死，目前看起来将来进行大脑手术是治愈这一怪病的最好办法。

4、据悉10年前世界医学界对下丘脑错构瘤还没有任何有效的治疗办法，不过澳大利亚墨尔本皇家儿童医院的一个神经专家小组已经发明出了一种先锋性的治疗办法，如今英国伦敦国王大学医院的专家也可以实施这种先锋性的大脑手术了。